Biomarker della SLA: la proteina c-reattiva come fattore prognostico

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Biomarker della SLA: la proteina c-reattiva come fattore prognostico

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Biomarker della SLA: la proteina c-reattiva come fattore prognostico

Biomarker della SLA. La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce il neurone motorio ed è caratterizzata da rigidezza muscolare e graduale percezione di debolezza causata dall’ipotrofia dei muscoli negli tronco e negli arti, che in modo progressivo colpisce anche l’articolazione dell’eloquio e la deglutizione, per giungere poi  a complicazioni respiratorie.

Biomarker della SLA: la proteina c-reattiva come fattore prognostico

Sono stati evidenziati diversi fattori di rischio come possibili markers per la diagnosi della SLA,  non vi è però ancora un’assoluta certezza su quali siano i più affidabili.

Ad esempio , è stato proposta la proteina C-reattiva come biomarker della SLA in studio pubblicato su JAMA Neurology (http://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/2614290).

La proteina C-reattiva (PCR) è una proteina rintracciabile nel sangue che viene sintetizzata nel fegato solo durante un’infiammazione ed è già stata individuata come fattore predittivo per diverse patologie organiche:  tumori, malattie cardiovascolari e malattie reumatiche.

In questo studio una équipe di esperti presieduta da Christian Lunetta dell’istituto NEuroMuscolar Omnicentre (NEMO) di Milano, ha analizzato il sangue di 394 pazienti  per quasi sette anni (dal  1 gennaio 2009 fino al 30 giugno 2015) misurandone i livelli di PCR:

i risultati hanno evidenziando una correlazione con la gravità della patologia.

Questa veniva stabilita attraverso il punteggio totale del “ALS Functional Rating Scale-Revised” e con la prevista sopravvivenza del paziente: un punteggio maggiore, quindi, indica una maggiore disabilità e, di conseguenza, un’aspettativa di vita più breve.

Biomarker della SLA: la proteina c-reattiva come fattore prognostico

I risultati, replicati anche in un’altra coorte del Neurological Insitute di Houston, hanno dimostrato che indipendentemente dalla condizione clinica di partenza, i pazienti che stavano progredendo più velocemente mostravano livelli più alti di PCR nel sangue.

Si è giunti così alla conclusione che l’infiammazione gioca un ruolo determinante nella SLA e che la proteina PCR può rappresentare un biomarker della SLA affidabile.

Nella fase successiva  è stato testato un nuovo farmaco (NP001) contenente una formulazione endovenosa di cloruro di sodio purificato che agisce come regolatore immunitario, placando l’infiammazione.

I risultati statistici hanno dato una chiara risposta: i pazienti che sarebbero dovuti progredire più velocemente per via degli elevati livelli di PCR basale (biomarker della SLA)che durante il trattamento hanno ricevuto una dose più elevata di NP001, in realtà mostrarono una significativa diminuzione della compromissione della funzionalità, e quindi un rallentamento della malattia, rispetto ai pazienti con livelli di PCR normali (indipendentemente dal fatto che abbiano ricevuto un placebo o il farmaco NP001).

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Questo medicinale ha dimostrato avere un’azione antiinfiammatoria e sembra agire riducendo i macrofagi, responsabili del rilascio di mediatori infiammatori che aggravano la SLA.

Attualmente è in corso un nuovo studio sull’utilizzo del NP001 in pazienti affetti dalla SLA che presentano  alti livelli di proteina C-reattiva:

la speranza è che, vista la necessità di nuove terapie più efficaci nel quanto meno rallentare la progressione della malattia, questo trattamento possa essere messo a disposizione in futuro se i risultati continueranno a dimostrarsi positivi.

Nel frattempo una delle terapie che si sono rivelate più efficaci è quella della riabilitazione: si comincia con il valutare le abilità motorie residue delle persone affette da SLA, sia degli arti che degli apparati respiratori, fonatori, deglutitori  per poi allenare miratamente la muscolatura con lo scopo di dilatare quanto più possibile nel tempo le abilità e l’autonomia dei pazienti e aumentare quindi la loro aspettativa di vita.

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About Author

Anna Cantagallo

Anna Cantagallo opera nell’ ambito clinico da oltre 25 anni come medico specializzato in neurologia e medicina riabilitativa, esperto di riabilitazione neurologica e neuropsicologica. Fra i suoi casi clinici citiamo Federico Fellini. La creatività, l’innovazione e il desiderio di poter avviare un servizio più trasversale e completo, dove i confini fra dis-abilità, normo-abilità e iper-abilità sono meno netti, sono stati i valori che l’hanno condotta a distaccarsi dal settore della sanità pubblica per orientare la sua professionalità verso le strutture private. L’ascolto del bisogno di espansione delle abilità di ciascuna persona, in una dimensione di scoperta del proprio potenziale e di flessibilità, l’hanno avvicinata non soltanto alla singola persona ma anche ai gruppi di lavoro, in cui viene chiamata spesso come organizzatore e supervisore esterno. Attualmente è consulente presso numerosi Centri di Riabilitazione, e dal 2011 Direttore Scientifico di BrainCare, unica realtà in Italia che si occupa di stimolazione e potenziamento cognitivo nei soggetti disabili ma anche nei normo e iper-abili. E’ docente presso gli Atenei di Padova, Torino, L’Aquila, Firenze e Napoli. E’ stata Presidente della Società Scientifica Gruppo Interprofessionale di Riabilitazione in Neuropsicologia (GIRN) dal 2006 al 2014. Ha coordinato le sezioni di Riabilitazione Neuropsicologica della Società Italiana di Medicina Fisica e Riabilitativa (SIMFER) e della Società Italiana di Riabilitazione Neurologica (SIRN). Ha pubblicato 3 libri, oltre 90 articoli su riviste internazionali e 5 test di valutazione neuropsicologica. E’ Editor Assistant della rivista scientifica “European Journal of Physical Medicine and Rehabilitation” (EJPMR). Ha co-prodotto due cortometraggi dedicati alla memoria, ai suoi disturbi e al percorso necessario per il recupero, attraverso la storia narrata di 5 personaggi. Molto attiva nella divulgazione della neuropsicologia e delle scienze cognitive in tutte le età e in tutti i livelli culturali, viene spesso chiamata a comunicare su esse attraverso la stampa non scientifica e la televisione, o in caffè culturali.

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